uveitis por síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet es una enfermedad que causa síntomas en varias partes del organismo. Los síntomas más comunes incluyen aftas (llagas) en la boca y en los genitales  junto a la afectación ocular en  forma de uveítis. También pueden afectarse otras zonas del organismo principalmente la piel, las articulaciones, el sistema nervioso central y el sistema circulatorio. Debe su nombre al dermatólogo turco  Hulusi Behçet que describió la enfermedad en el año 1937. Es más frecuente en algunas partes del mundo, las incluidas en lo que se denomina la Ruta de la Seda. Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3.ª y 4.ª década de la vida.

El diagnóstico del síndrome es principalmente clínico y deben cumplirse una serie de criterios clínicos. Estos incluyen aftas bucales junto a dos de los siguientes: aftas genitales, inflamación en el ojo o afectación cutánea. Las aftas orales son ulceraciones en la cavidad bucal que son  dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices. No hay ninguna prueba biológica de laboratorio ni de imagen que sirva para diagnosticar la enfermedad.

Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones (vasculitis) en diferentes órganos diana. El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La predisposición genética en algunos casos, que no significa que sea hereditaria, se comprueba por la positividad al antígeno HLA-B5 que presentan algunos de los pacientes.

La afectación ocular aparece entre un 50-70% de los pacientes y en más frecuente y grave en los 3-5 primeros años. Es  una de las uveítis más frecuentes en nuestro ámbito por su predilección por el área mediterránea y la población inmigrante proveniente del norte de África. Suele tratarse de episodios  agudos de inflamación ocular que si no son tratados adecuadamente pueden ir creciendo en intensidad y frecuencia ocasionando pérdida de agudeza visual. En consecuencia los pacientes una vez diagnosticados correctamente deben ser tratados de forma rápida y adecuada para preservar la visión.

La inflamación ocular tiende a localizarse en el segmento posterior del globo ocular principalmente en los vasos de la retina (vasculitis retiniana) y  con desarrollo de infiltrados blanquecinos en la retina (Figura, flecha) como resultado de la oclusión vascular El objetivo del tratamiento es el control del cuadro ocular agudo y la prevención de los brotes inflamatorios. La enfermedad por su gravedad requiere tratamiento desde un inicio con corticoides por vía oral o intravenosa junto a fármacos inmunosupresores. En casos que con este tratamiento no es suficiente para el control de la enfermedad suele conseguirse buena respuesta con los fármacos biológicos de acción anti TNF. Tampoco es infrecuente que en algunos pacientes deba de realizarse cirugía del vítreo por las secuelas derivadas de  la inflamación crónica.

2 comentarios
    • Dr. Alfredo Adán
      Dr. Alfredo Adán Dice:

      Apreciado Fernando,
      Para poder ayudarlo con su situación debería verlo personalmente.

      Reciba un cordial saludo,

      Dr. Alfredo Adán

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